Открывая возможности для доступного здоровья

Открывая возможности для доступного здоровья

#
Для подтверждения ответьте вопросы 1 /
Сколько долей в левом легком?
Сколько позвонков в шейном отделе позвоночника?
По какому показателю крови определяют нормальную работу почек?

Открывая возможности для доступного здоровья

#
Для подтверждения ответьте вопросы 1 /
Какой из перечисленных препаратов не относится к группе нестероидных противовоспалительных средств?
Выберите из указанного ниже списка антибиотик
Выберите из списка препаратов, указанных ниже, гепатопротекторы

Открывая возможности для доступного здоровья

#
На некоторые вопросы вы ответили неверно
# #

Определение рассеянного склероза

Рассеянный склероз – самое распространенное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), поражающее лиц молодого трудоспособного возраста и быстро приводящее к их инвалидизации.

По распространенности среди неврологических заболеваний ЦНС PC занимает четвертое место после острых нарушений мозгового кровообращения, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте – второе место после эпилепсии. Кроме того, PC является самым дорогостоящим неврологическим заболеванием. Механизм развития заболевания сложен и не до конца изучен. Большинство исследователей относят его к группе аутоиммунных заболеваний, то есть вызванных неправильной реакцией собственной иммунной системы человека. В результате аутоиммунной агрессии происходит разрушение миелина (оболочки нервного волокна)

2 млн Количество больных рассеяным склерозом в мире

Основная клиническая проблема - стойкая инвалидность, которая связана в первую очередь с нарастающей атрофией мозга, превышающей 0,4% в год.

  • нормальный уровень атрофии, связанный со старением – 0,1-0,4%
  • атрофия при РС – от 0,5% до 1,4% в год

Механизм развития заболевания сложен и не до конца изучен. Большинство исследователей относят его к группе аутоиммунных заболеваний, то есть вызванных неправильной реакцией собственной иммунной системы человека. В результате аутоиммунной агрессии происходит разрушение миелина (оболочки нервного волокна) в разных отделах центральной нервной системы, что может стать причиной возникновения различных неврологических симптомов и привести к инвалидизации.

2 млн Количество больных рассеяным склерозом в мире

В настоящее время в мире насчитывается более 2 млн больных PC:

  • С 2008 г по 2013 год количество больных РС в мире увеличилось с 2,1млн. до 2,3 млн. человек
  • Среднегодовой прирост заболеваемости 1,7%

Фундаментальные исследования в области молекулярной биологии, иммунологии, генетики в последние годы позволили достигнуть значительного прогресса в понимании механизмов развития демиелинизирующего процесса при PC и разработать терапевтические подходы, способные влиять на развитие патологического процесса при PC. Появилась возможность реально повысить качество жизни пациентов, длительно сохранять их трудоспособность.

2 млн Количество больных рассеяным склерозом в мире

Причины развития

За всю историю изучения рассеянного склероза изучали многие факторы, которые могли вести к его развитию.

В результате исследований стало очевидным, что рассеянный склероз вызывается совокупностью сразу нескольких факторов:

  • вирусные инфекции
  • генетическая предрасположенность
  • хронический стресс
  • возрастная предрасположенность
  • проживание в определенных географических широтах
  • индустриализация и неблагоприятная экологическая обстановка
  • дефицит витамина Д
  • вредные привычки

При более детальном рассмотрении всех указанных факторов можно найти одно общее связующее их звено – все они приводят к нарушению работы иммунной системы организма человека.

Человек может прожить всю жизнь, имея генетическую предрасположенность, и не заболеть. Но иногда при сочетании нескольких факторов, описанных выше, происходит активация данной генетической предрасположенности и развивается заболевание. Одному человеку достаточно воздействия одного фактора, другому необходима совокупность воздействия нескольких факторов. Предугадать какой именно фактор может активировать генетическую предрасположенность практически невозможно.

  • Отказ от курения
  • Ограничение потребление алкоголя
  • Избегать перегревания
  • Не загорать
  • Прививки и вакцинация

Учитывая все перечисленные факторы, пациентам с диагнозом рассеянный склероз нередко приходится менять образ жизни и исключать вредные привычки, которые могут отягощать течение заболевания.

Отказ от курения. Курение может провоцировать развитие рассеянного склероза и приводить к более тяжёлому течению заболевания, в том числе опосредовано, через активацию хронической бронхо-лёгочной инфекции. Никотин способствует повышению проницаемости барьера между кровью и центральной нервной системой, а компоненты сигаретного дыма могут усиливать разрушение миелина (оболочки нервного волокна).

Ограничение потребление алкоголя. Употребление алкоголя в больших количествах усиливает процесс воспаления и усугубляет неврологические проявления рассеянного склероза. Пациент может изредка позволить себе небольшое количество качественного алкоголя

Избегать перегревания. Многие больные рассеянным склерозом плохо переносят повышение температуры тела или температуры окружающей среды (например, сауну, баню, горячий душ и т.п.).

Не загорать. Длительное пребывание под открытым солнцем не показано пациентам с рассеянным склерозом. Солнечные лучи стимулируют иммунную систему, а это может привести к обострению заболевания.

Прививки и вакцинация. Вакцинация может нарушить баланс в иммунной системе и, как следствие, вызвать обострение рассеянного склероза. С другой стороны, ряд вакцин безопасен для пациентов с рассеянным склерозом и может использоваться для профилактики опасных инфекций. Поэтому вопрос о вакцинации нужно решать индивидуально, со своим лечащим врачом.

Эпидемиология

Рассеянным склерозом заболевают в основном люди молодого и зрелого возраста — от 18 до 45 лет, хотя он может начаться и в детском возрасте.

Частота случаев дебюта (начала) заболевания постепенно нарастает, достигая пика к середине третьего десятилетия жизни людей, а затем постепенно снижается. Женщины страдают рассеянным склерозом чаще мужчин, что, вероятно, связано с половыми различиями в работе иммунной системы: женщины в целом больше подвержены аллергиям и аутоиммунным заболеваниям.

По распространенности выделяют 3 зоны:
  1. Зона высокого риска – более 30 случаев на 100 000 населения. Включает север США, юг Канады, юг Австралии, Новую Зеландию, северную и центральную часть Европы.
  2. Зона среднего риска – от 5 до 29 случаев на 100000 населения. Включает в себя юг США, некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу и север Австралии.
  3. Зона низкого риска – менее 5 случаев на 100000 населения. Сюда вошло большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании.

Кроме того, многочисленные исследования показали, что заболеваемость рассеянным склерозом достоверно выше в географических областях с умеренным климатом и ниже в регионах, где климат экваториальный или тропический.

В дальнейшем, в связи с увеличением распространенности PC во всем мире, границы этих зон были изменены:
  1. Зона высокого риска – более 50 случаев на 100000 населения,
  2. Зона среднего риска – от 10 до 50 случаев на 100000 населения,
  3. Зона низкого риска – менее 10 случаев на 100000 населения.

Частота случаев дебюта (начала) заболевания постепенно нарастает, достигая пика к середине третьего десятилетия жизни людей, а затем постепенно снижается. Женщины страдают рассеянным склерозом чаще мужчин, что, вероятно, связано с половыми различиями в работе иммунной системы: женщины в целом больше подвержены аллергиям и аутоиммунным заболеваниям.

Весьма важным в изучении вопросов эпидемиологии PC являются данные миграционных исследований. В нескольких таких исследованиях было показано, что возраст переезда влияет на риск развития PC:
  1. Лица, переехавшие из зоны высокого риска в зону низкого риска до 15-летнего возраста, болеют PC значительно реже, чем это имеет место на их родине.
  2. Лица, мигрировавшие в возрасте старше 15 лет, сохраняют такую же возможность заболеть PC, как и в местности их предыдущего проживания (Elian M, 1994).
Не менее важен и тот вопрос, что больше влияет на риск развития PC — место проживания или принадлежность к определенной расе, этнической группе:
  1. Наиболее высокое распространение PC среди белого населения в областях, где проживают выходцы из центральной и северной Европы, особенно Скандинавии (Poser S., 1994).
  2. В то же время у представителей белой расы, проживающих в южных широтах, распространение PC значительно ниже, чем в Европе или Северной Америке (Martyn С., 1991).
  3. Среди русского населения, проживающего в республиках Средней Азии и на Кавказе, распространенность PC оказалась ниже, чем в Европейской части России, но выше, чем у коренного населения этих регионов.
  4. Среди немцев, живущих на юге Германии или в Хорватии, частота PC была выше, чем среди выходцев из славянской или испанской этнической группы, проживающих в этой же местности.
#

Факторы риска

Pассеянный склероз является мультифакториальным заболеванием. Этиологические факторы условно делятся на две группы: генетические и внешние.

Генетические факторы

Наиболее часто PC наблюдается в возрасте от 18 до 45 лет, однако встречается и у детей, а также у лиц среднего и пожилого возраста. У женщин PC встречается несколько чаще и начинается в среднем на 1-2 года раньше, но у мужчин оказалась выше вероятность развития неблагоприятного первично-прогрессирующего течения PC. Считается, что PC чаще встречается в семьях больных PC, чем в популяции в целом.

0

Больных в возрасте от 18 до 45 лет

Семейный PC составляет примерно от 2% до 5% от всех случаев в зависимости от популяции. Из нескольких источников известно, что от 1% до 20% больных имеют родственников, болеющих PC. Чаще всего заболевание поражает представителей одного поколения, и, в основном, семейным PC страдают женщины. Частота повторных случаев PC в семье не превышает 10%.

Риск развития РС в течение всей жизни в общей популяции – 0,3%. Если один из родителей болен РС, то риск развития РС у ребенка на протяжении жизни составляет 3-5%, что сопоставимо с риском наличия у ребенка другого врожденного дефекта. Если оба родителя больны РС, то риск РС у ребенка на протяжении его жизни составляет до 30%. Генетические факторы могут обуславливать своеобразие клинических форм PC, возможно одновременное присутствие генов, влияющих на особенности патогенеза, течения и прогноза демиелинизации, и, в том числе, на резистентность к PC.

0

Больных в возрасте от 18 до 45 лет

У монозиготных близнецов конкордантность (наличие определённого признака у обоих близнецов) составляет 30% (O’Gorman, et al., Neuroepidemiology 2013; 40: 1–12). Если оба родителя здоровы, но брак является родственным и кто-то из родственников был болен РС, то риск РС у ребенка на протяжении его жизни составляет 9%.

Исследования с помощью близнецового метода помогли прийти к следующим выводам: 1) безусловно, генетическая предрасположенность к развитию PC есть; 2) в формировании предрасположенности к PC участвуют не меньше двух генов; 3) так как не все монозиготные близнецы конкордантны по PC, то для реализации генетической предрасположенности необходимо участие внешних факторов.
Генетические факторы могут обуславливать своеобразие клинических форм PC, возможно одновременное присутствие генов, влияющих на особенности патогенеза, течения и прогноза демиелинизации, и, в том числе, на резистентность к PC.

0

Больных в возрасте от 18 до 45 лет

Генетические факторы могут обуславливать своеобразие клинических форм PC, возможно одновременное присутствие генов, влияющих на особенности патогенеза, течения и прогноза демиелинизации, и, в том числе, на резистентность к PC.

Внешние факторы

К внешним факторам можно отнести, например, токсические (экологическая обстановка, экзогенные и эндогенные интоксикации), географические (состав почв и воды), социальные (стрессы, особенности быта) и диетические.

0

Больных в возрасте от 18 до 45 лет

Особое место среди внешних факторов занимают инфекционные агенты. Инфекционный возбудитель может поражать ткань мозга либо самостоятельно, либо провоцируя развитие аутоиммунных реакций на антигены миелина. В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим PC, хотя участие инфекций в запуске обострений PC не вызывает сомнения (Panitch U.S., 1994).

Современные представления о возможных механизмах участия экзотоксинов в этиологии PC коротко выглядят следующим образом: 1) изменение биохимических и антигенных свойств миелина; 2) угнетение ремиелинизации; 3) иммуномодуляция, токсическое влияние на супрессорные клетки. Имеются данные о возможности прямой связи между возникновением или обострениями PC и травмой, психоэмоциональным стрессом (Poser S., 1993). В настоящее время наиболее принятой является гипотеза мультифакторной этиологии PC, когда некоторая комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц, вызывая патологический процесс – хроническое воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

0

Больных в возрасте от 18 до 45 лет

Выделяют и другие факторы, повышающие риск развития рассеянного склероза. Наиболее значимые из них: перенесённые вирусные инфекции (в особенности герпетические) и хронические стрессовые ситуации. Кроме того, значение имеет сниженный уровень витамина D, курение, неблагоприятная экология, характер питания и др. Согласно современным представлениям, факторы риска могут сыграть роль пускового механизма рассеянного склероза, если у человека есть генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Клинические проявления

Проявления зависят от того, какие участки ЦНС затронуты, в каком отделе головного или спинного мозга образовался очаг воспаления.

Реакция организма каждого человека на эти изменения также очень индивидуальна. Даже у одного и того же больного симптомы рассеянного склероза могут меняться с течением времени, а могут длительное время вовсе отсутствовать.

Характерные симптомы рассеянного склероза
  • Нечёткость зрения, изменение восприятия цвета, двоение, чаще проявляются на одном глазу, но могут затрагивать и оба глаза
  • Повышенная утомляемость, усталость, головокружение, даже при выполнении легкой работы
  • Изменение чувствительности: онемение, жжение, покалывание, зуд
  • Боль в глазу при движении глазным яблоком
  • Потеря равновесия, неустойчивости при ходьбе, дрожании конечностей

У большинства больных симптомы рассеянного склероза могут усиливаться в жаркую погоду, после горячей ванны или душа, на фоне подъёма температуры тела.

На ранних стадиях заболевания, неожиданно возникшие симптомы (обострение) чаще всего полностью проходят самостоятельно через несколько дней или недель. Однако при рассеянном склерозе исчезновение симптомов еще не означает выздоровление.

Чем дольше болеет человек, тем чаще после каждого обострения могут оставаться некоторые симптомы, которые сохраняются у пациента на протяжении жизни и могут приводить к инвалидизации

Характерные симптомы рассеянного склероза
  • Проблемы с мочевым пузырём: частые позывы на мочеиспускание, недержание мочи или задержка мочеиспускания
  • Проблемы с кишечником — запоры или недержание кала.
  • Сексуальные проблемы: импотенция, сниженное половое влечение, боль во время полового акта
  • У большинства больных симптомы рассеянного склероза могут усиливаться в жаркую погоду, после горячей ванны или душа, на фоне подъёма температуры тела.

Проявления зависят от того, какие участки ЦНС затронуты, в каком отделе головного или спинного мозга образовался очаг воспаления.

Реакция организма каждого человека на эти изменения также очень индивидуальна. Даже у одного и того же больного симптомы рассеянного склероза могут меняться с течением времени, а могут длительное время вовсе отсутствовать.

Характерные симптомы рассеянного склероза
  • Нечёткость зрения, изменение восприятия цвета, двоение, чаще проявляются на одном глазу, но могут затрагивать и оба глаза
  • Повышенная утомляемость, усталость, головокружение, даже при выполнении легкой работы
  • Изменение чувствительности: онемение, жжение, покалывание, зуд
  • Боль в глазу при движении глазным яблоком
  • Потеря равновесия, неустойчивости при ходьбе, дрожании конечностей

Диагностика

После того как в 1868 году Шарко Ж.М. дал клинико-патологическое определение PC, было множество попыток сформулировать оптимальные схемы и шкалы для постановки диагноза заболевания.

До недавнего времени диагностические критерии PC были основаны только на клинических особенностях, однако внедрение различных инструментальных методов исследования, изучение иммунологических реакций при PC позволили сформулировать новые критерии диагностики, которые включают клинические данные и данные инструментальных и лабораторных исследований

Постановка диагноза рассеянного склероза основывается на характерных клинических проявлениях заболевания и данных анамнеза (истории возникновения и развития заболевания).

В случае рассеянного склероза очень важно выяснить, когда пациент впервые почувствовал симптомы болезни и в чем они проявились. Это не всегда простая задача, поскольку первые симптомы пациент не всегда может связать с развитием заболевания. Эти симптомы могут возникнуть задолго до первого обращения пациента к врачу.

Жалобы и анамнез. Диагностика основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС, при этом характерным является симптом клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.

Поражение зрительного нерва. От ощущения тумана перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней, до полного амавроза, центральных скотом с последующим определением при нейроофальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации сосков зрительных нервов или одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва. Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1-0,4. Жалобы на острую потерю зрения на один или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока). Картина одностороннего оптического неврита (часто при ретробульбарной локализации очага - ретробульбарный неврит), часто в сочетании с болью при движении глаза и снижением остроты зрения или появление скотом, длящимся от 2 до 4 недель; менее характерным является двусторонний оптический неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва.

Поражение мозжечка и его путей Жалобы на головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение речи, статическая и динамическая мозжечковая атаксия, неустойчивость при ходьбе, дисметрия и промахивание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь).

Поражение ствола головного мозга. Межъядерная офтальмоплегия, (диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т. к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС), нистагм (центральный), парез отводящего нерва, прозогипестезия, менее характерны: снижение слуха, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.

Двигательные нарушения. Жалобы на слабость в конечностях, нарушение походки, моно - и гемипарезы,  нижний  парапарез, чаще спастический, обусловленный поражением пирамидных путей.

Нарушение функций тазовых органов. Выраженное нарушение функций тазовых органов является настолько частым синдромом при PC, что Шейнберг предложил свою триаду симптомов, достаточную для постановки диагноза PC у 30 летних мужчин (недержание мочи, запор и импотенция).

Поражение больших полушарий головного мозга. Жалобы на снижение  памяти  и  внимания,  хроническую усталость или утомляемость - субкортикальный когнитивный  дефицит, эйфория и депрессия наблюдаются у ≈50% пациентов,  реже  тревожность,   менее  характерными являются гемианопсии, острые нарушения поведения и  эпилептические приступы.

Чувствительные нарушения: Расстройства чувствительности при PC столь же обязательны, как и расстройства движений. В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31,9-52,2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и поздний PC (после 40 лет) тоже начинается с ощущения ватных ног.

Изменения интеллекта. В связи с улучшением диагностики и лечения PC в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.

Диагноз уточняется в ходе клинического обследования, с использованием, в том числе инструментальных методов диагностики. Оптимальным считается следующий набор диагностических процедур:

  • Осмотр невролога
  • Офтальмологическое обследование
  • Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга
  • Иммунологическое исследование ликвора (спинномозговой жидкости) и сыворотки крови.
#

Лечение

На современном этапе развития медицины, к сожалению, не существует лекарственных средств, способных полностью излечить рассеянный склероз, но прогрессирование можно существенно замедлить с помощью группы Препаратов Изменяющих Течение Рассеянного Склероза (ПИТРС).

ПИТРС применяются в основном у больных с ремиттирующим течением рассеянного склероза. При данном типе течения обострения заболевания сменяются периодами ремиссии. Во время ремиссии происходит полное или частичное исчезновение неврологических симптомов, которые появились во время обострения. На фоне данной терапии отмечается значимое снижение частоты обострений (подтверждается данными МРТ головного мозга) и, соответственно, происходит замедление прогрессирования заболевания, сокращается количество дней нетрудоспособности в год и сохраняется достаточно высокий уровень качества жизни.

Медикаментозное лечение. Сократить кол-во обострений, отсрочить переход РРС в ВПРС, предотвратить нарастание инвалидизации, улучшить качество жизни пациента.

Превентивная терапия. Направлена на профилактику обострений с помощью современных ПИТРС в виде пролонгированной модифицированной терапии. ПИТРС условно разделяются на 2 группы: Препараты «первой линии». Назначаются сразу после окончательной верификации диагноза рассеянного склероза ремитирующего течения при отсутствии противопоказаний. Препараты «второй линии». Назначаются при отсутствии эффекта от лечения средствами «первой линии».

Препараты «первой линии - назначаются сразу после окончательной верификации диагноза рассеянного склероза ремитирующего течения при отсутствии противопоказаний. 

Препараты «второй линии» – назначаются при отсутствии эффекта от лечения средствами «первой линии.

Когда необходимо начинать лечение PC? К настоящему времени специалисты по лечению рассеянного склероза придерживаются единого мнения, что лечение ремиттирующего рассеянного склероза необходимо начинать как можно раньше. Необходимо уже на самых ранних стадиях заболевания «контролировать иммунную систему» с целью минимизации вероятности развития новых обострений и накопления неврологического дефицита.

Все препараты изменяющие течение рассеянного склероза в настоящее время относят к так называемым «двум линиям терапии». К препаратам «первой линии» относят интерфероны β1a/b и Глатирамера Ацетат 20 мг и 40 мг (Копаксон – Тева). Существуют определенные показания к назначению данных препаратов, показания к их отмене и переводу на препараты «второй линии». Для решения вопроса о необходимости применения/продолжения данной терапии необходимо обратиться к своему лечащему врачу.

В настоящее время традиционным подходом в большинстве случаев является эскалационная терапия, т.е. начало терапии с препаратов «первой линии» и при неэффективности переход ко «второй линии» терапии. В любом случае, выбор тактики лечения должен осуществлять лечащий врач. 

Оптимальный ответ на терапию ПИТРС - «Нет Данных за Активность Заболевания» (No Evidence of Disease Activity – NEDA 3):

  • Нет обострений
  • Нет прогрессирования инвалидности
  • Нет активности по данным МРТ

Кабинеты рассеянного склероза есть в 3 городах Казахстана:

Нур-Султан, ул. Кошкарбаева, 66 Многопрофильная Городская больница №1 часы работы 09:00 – 14:00


Алматы, ул. Калдаякова 74 Поликлиника № 33, каб. 417, часы работы 08:00 - 13:00


Шымкент, ул. Майлыкожа, 4, Областная клиническая больница часы работы 08:30-13:00

РС и беременность

Рассеянным склерозом заболевают люди преимущественно молодого возраста, и две трети больных — женщины.

Поэтому вопросы, связанные с беременностью и родами, относятся к числу самых актуальных:
  • Как влияет беременность на течение РС?
  • Можно ли беременеть?
  • Что делать, если в период беременности наступило обострение?
  • Есть ли специализированные родильные дома для пациенток с рассеянным склерозом?
  • Как лучше рожать – самостоятельно или путём кесарева сечения?
  • Можно ли применять обезболивание в родах, и какой вид анестезии предпочтительнее?
  • Можно ли кормить грудью и как долго?
  • Через какое время после родов необходимо начинать/возобновлять терапию препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза?
  • Какова вероятность, что рассеянный склероз будет и у ребёнка?

Можно ли беременеть? Доказано, что беременность не противопоказана при рассеянном склерозе. В период беременности происходит естественное затихание аутоиммунной агрессии. Это проявляется достаточно редкими обострениями, а нередко обострений вовсе нет

Если в период беременности наступило обострение? Пациенту необходимо срочно обратиться к своему лечащему неврологу в случае усиления «старой» симптоматики или появления новых симптомов рассеянного склероза. Врач-невролог совместно с акушером-гинекологом проведёт курс терапии, которая ни в коем случае не навредит ни будущей матери, ни ребёнку.

Какова вероятность что рассеяный склероз будет у ребенка? Наследуется не рассеянный склероз, а только предрасположенность к этой болезни. Точно так же, как наследуется восприимчивость и ко многим другим заболеваниям.

Можно ли кормить грудью, и как долго? Через какое время после родов необходимо начинать/возобновлять терапию препаратами, изменяющимии течение рассеянного склероза? Единых рекомендаций о возможности кормления грудью в настоящее время нет. С одной стороны, кормление малыша грудью очень позитивно влияет на психологическое состояние молодой мамы после родов. Так что терапию препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза, желательно возобновлять /начинать как можно раньше.

Можно ли применять обезболивание в родах, и какой вид анастезии предпочтительнее? Допустимы все виды обезболивания в родах. Однако пациентка должна сообщить анестезиологу о своём заболевании — это очень важно.

Как лучше рожать - самостоятельно или путём кесарева сечения? Решение вопроса о тактике ведения родов принимает акушер-гинеколог.

Есть ли специализированные родильные дома для пациенток с рассеянным склерозом? Беременные пациентки с рассеянным склерозом ничем не отличаются от других будущих мам, поэтому в создании специализированных родильных отделений для больных рассеянным склерозом просто нет необходимости.

Рассеянный склероз
у детей и подростков

До сих пор неврологи крайне настороженно относятся к диагнозу «рассеянный склероз» в детском возрасте. Первые случаи рассеянного склероза у детей были описаны в 1950-60-х годах.

На сегодняшний день в отечественной и зарубежной литературе опубликовано множество клинических случаев РС у детей. Считается, что в 2% -10% всех случаев взрослого рассеянного склероза, заболевание началось еще до 18 лет. Чаще всего рассеянный склероз отмечается в подростковом возрасте, однако встречаются отдельные случаи, когда диагноз ставится у детей моложе 10 лет. Самым ранним дебютом рассеянного склероза в настоящее время принято считать, описанный в 1987 году случай заболевания у 10-месячной девочки.

Чаще всего рассеянный склероз отмечается в подростковом возрасте, однако встречаются отдельные случаи, когда диагноз ставится у детей моложе 10 лет. Самым ранним дебютом рассеянного склероза в настоящее время принято считать, описанный в 1987 году случай заболевания у 10-месячной девочки. По данным статистики, количество случаев РС у детей с каждым годом возрастает.

Это связано с тем, что улучшилась диагностика заболевания после внедрения в клиническую практику магнитно-резонансной томографии (МРТ). В то же время, рассеянный склероз, действительно «молодеет», что наряду с ростом заболеваемости этой патологией в целом, приводит к значительному увеличению количества молодых больных.

Тем не менее, многим детям и подросткам, особенно на ранних стадиях заболевания, диагноз не ставится и лечение, которое способно затормозить развитие заболевания, не назначается. Чаще всего основным препятствием является недостаточная информированность как врачей, так и пациентов и их родителей об отдаленных последствиях позднего начала лечения рассеянного склероза.

Обычно, подростки и дети быстро восстанавливаются после обострений заболевания. Во время ремиссии, которая может длиться не один год, молодые больные ощущают себя практически здоровыми и даже при наличии периодических обострений, не хотят получать длительное лечение инъекционными препаратами, боятся побочных реакций и не видят опасности подспудного накопления необратимых неврологических симптомов, до тех пор, пока проявления заболевания не начинают им мешать в повседневной жизни. На этом этапе их вылечить, как правило, уже невозможно.

Средняя продолжительность временного интервала от возникновения первых клинических проявлений заболевания до накопления необратимых неврологических симптомов, нарушающих двигательную активность, координацию движений и т.п. для больных детского и подросткового возраста составляет всего 3,5 года.

Специалисты, занимающиеся проблемами детского и подросткового (педиатрического) рассеянного склероза со всего мира, объединились в Международную группу (International Pediatric MS Study Group ipmssg.org) и разработали, на данный момент, два профессиональных консенсуса (соглашения) по диагностике и лечению этого заболевания у детей до 18 лет.

Диагностический консенсус прописывает рекомендованный порядок действий у детей с первыми клиническими проявлениями заболевания, основывается на "взрослых" международных диагностических критериях МакДональда.

Лечебный консенсус посвящен систематизации разрозненных данных о методах лечения рассеянного склероза в детском и подростковом возрасте. Общие принципы лечения, как обострений, так и остаточных неврологических нарушений у детей с рассеянным склерозом такие же, как и у взрослых. Однако нельзя забывать об особенностях подбора доз и об осторожности при применении сильнодействующих медикаментов в детском и подростковом возрасте. В то же время, при отсутствии достаточной практики в лечении этого заболевания у детей, такая осторожность, зачастую, приводит к неоправданному занижению доз препаратов (например, кортикостероидов, т.е. гормональных препаратов, что резко снижает их эффективность) или к безосновательному отказу от применения современных эффективных инъекционных медикаментозных средств.

До недавнего времени рассеянный склероз считался заболеванием взрослых. И действительно, развернутая клиническая картина и все, связанные с ней, трагические события наблюдают взрослые неврологи. В то же время, работы, посвященные изучению клинико-патогенетических особенностей рассеянного склероза в детском возрасте немногочислены и противоречивы. На протяжении 10 лет С.К. Евтушенко и соавт. проводилось обследование и изучение возможности ранней диагностики PC в детском возрасте. Анализу подвергнуты данные обследования 97 детей в возрасте от 4 до 15 лет. В диагностике были использованы клинические критерии С.Poser и соавт. (1983). Применялись клинические и дополнительные методы обследования: зрительные вызванные потенциалы (программа DX-4000), КТ и МРТ, иммунологические и иммуногенетические (фенотипирование по HLA-системе) методы. В результате комплексного обследования клинически достоверный рассеянный склероз был установлен у 25 детей (девочек – 16, мальчиков – 9) в возрасте от 4 до 15 лет.

У 35 детей, у которых на начальных этапах подозревали PC, комплексное обследование позволило исключить PC и диагностировать другие заболевания: опухоли головного и спинного мозга, воспалительные заболевания нервной системы, лейкодистрофии, подострый склерозирующий панэнцефалит, спастический парапарез Штрюмпеля, болезнь Галлевордена-Шпатца, нейрофиброматоз, синдром Луи-Бар, нарушения спинального кровообращения и др. Проведенные исследования показывают, что PC не только может встречаться в детском возрасте, но может также диагностироваться у детей. При этом частота достоверного детского PC составляет 4-5% от частоты взрослых. В то же время, в детском возрасте встречаются инициальные и ранние проявления PC. Поэтому еще больше детей могут иметь только одну атаку, часто протекающую в виде моносимптома, проходить под маской другого заболевания (ретробульбарного неврита зрительного нерва, диффузного энцефалита или рассеянного энцефаломиелита и др.) и давать типичную клиническую картину заболевания PC уже у взрослых.

Исследование, проведенное Гузевой В.И. и Чухловиной М.Л. (2000), показало, что PC у детей обычно начинается постепенно, может провоцироваться острыми респираторными инфекциями, переохлаждением, стрессовыми ситуациями. Характерно моносимптомное начало. Часто первым симптомом заболевания бывает кратковременное снижение зрения на один или оба глаза, нередко проходящее без лечения. Возможно развитие птоза и диплопии в начале болезни, что заставляет врачей заподозрить миастению, и только дальнейшее обследование с использованием МРТ головного мозга позволяет поставить правильный диагноз.

Дебютом рассеянного склероза в детском возрасте может стать и поражение VII пары черепных нервов. В этих случаях развивается картина периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны, который быстро регрессирует с полным восстановлением функции мимических мышц. Нередко наблюдается рецидивирующее поражение VII пары черепных нервов, возможно и развитие поражения мимической мускулатуры с обеих сторон. Авторы наблюдали случаи, когда первым симптомом рассеянного склероза у детей была картина невралгии тройничного нерва. В связи с развитием выраженного болевого синдрома проводилась неоднократная экстракция зубов, которая больным детям не приносила облегчения. Данные МРТ головного мозга свидетельствуют, что причиной развития невралгии при PC может быть формирование бляшки в корешке V черепного нерва при прохождении его в варолиев мост.

Первыми симптомами рассеянного склероза у детей могут быть и головокружение, и нистагм, и диплопия со сходящимся косоглазием. У таких пациентов при отсутствии парезов мышц конечностей обнаруживаются патологические стопные знаки, которые могут исчезать; через несколько дней снижаются и исчезают брюшные рефлексы. Возможно развитие преходящей атаксии или кратковременной слабости в нижних конечностях. В связи с тем, что в детском возрасте рассеянный склероз обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После первой атаки часто наступает длительная ремиссия, поэтому диагноз в большинстве случаев ставится ретроспективно, когда возникает обострение с развернутой картиной многоочагового поражения нервной системы.

Среди факторов риска рассеянного склероза у детей особое внимание уделяется структурным изменениям в белом веществе головного мозга, которые обнаруживаются у новорожденных с гипоксической энцефалопатией. Отражением деструктивных процессов в головном мозге является продукция аутоантител к антигенам нервной ткани. По данным этих же авторов, к шестимесячному возрасту титры антител к галактоцереброзидам приближаются у большинства здоровых детей к границе нормы взрослых, в то же время, у 12% детей к 2-3 годам выявляются титры антител к галактоцереброзидам, в 2 раза превышающие нормальные показатели взрослых. Показано, что уровень выработки антител к глутаматным рецепторам также является возрастнозависимым. У части детей длительно сохраняются высокие титры данных антител. Необходимо подчеркнуть, что повышенные титры антител к галактоцереброзидам, содержащимся в миелиновых мембранах и миелинпродуцирующих клетках, и к глутаматным рецепторам, активирующим выработку нейтротрансмиттера окиси азота, обладающей прямым токсическим действием на олигодендроциты, создают предпосылки для развития демиелинизирующего процесса в ЦНС.

Вопрос о прогнозе рассеянного склероза, который дебютирует в детском возрасте, до настоящего времени остается нерешенным. В литературе имеются данные как о доброкачественном, так и о злокачественном течении рассеянного склероза у детей (Ефименко В.Н., 1998; Ghezzi В, 1997). Возможно, что противоречивость этих данных обусловлена гетерогенностью рассеянного склероза у детей, в основе которой лежит зависимость клинических проявлений PC от уровня становления иммунного статуса организма в момент запуска аутоиммунного процесса. Известно, что на раннем и позднем этапах онтогенеза преобладают супрессорные популяции, что, по-видимому, препятствует развитию рассеянного склероза в данные возрастные периоды. Представленные результаты свидетельствуют о том, что дебют рассеянного склероза в возрасте до 10 лет в дальнейшем предполагает более благоприятное течение заболевания, тогда как начало проявлений в 12-14 лет характеризуется тяжелым течением с частыми обострениями.

Данное предположение подтверждается и результатами, полученными Евтушенко С.К., Ефименко В.Н. (1998), при исследовании антигенов главного комплекса гисто-совместимости: у детей с дебютом рассеянного склероза в возрасте до 10 лет чаще встречается антиген HLA-B12, тогда как после 10 лет обнаруживали, в основном, антиген HLA-B7, как и у взрослых пациентов. Учитывая сложность клинической диагностики рассеянного склероза в детском возрасте, только комплексный подход с использованием современных методов обследования позволяет проводить раннюю Диагностику, адекватное лечение, обеспечить соблюдение режима, необходимого для пациента с данным заболеванием, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ухудшение состояния больных.

Глатирамера ацетат

Подробнее о препарате для лечения Назначается для снижения частоты приступов у пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом.

Наиболее распространенными побочными явлениями Копаксона® являются покраснение, боль, припухлость, зуд или затвердение на месте инъекции, слабость, инфекция, тошнота, боль в суставах, тревожность и ригидность мышц. На сегодняшний день использование Копаксона® утверждено в 48 странах мира, включая США, Канаду, Мексику, Австралию, Израиль и все страны Европы.

Показания

Ремитирующий рассеянный склероз

Способ применения

Рекомендуемая доза для взрослых 40 мг — подкожно 3 раза в неделю, предпочтительно в одно и то же время дня

Противопоказания

Повышенная чувствительность к глатирамера ацетату или маннитолу, детям и подросткам до 18 лет

Эффективность

Рассмотрим результаты самого крупного исследования, когда-либо
проводившегося для КОПАКСОН®-Тева.

Релаксация РС наиболее известна по воздействию 112 пациентов из группы исследования получали Копаксон® в течение 8-ми лет в среднем, и 62 пациента вышли из исследования в среднем через 3.7 лет. Из них 32 пациента вернулись на одноразовое долгосрочное наблюдение. Клинические характеристики инвалидности участников были сравнены с результатами исследований доктора Вейншенкера (Weinshenker) и доктора Конфавро (Confavreux) с 1991 и 2007 года, а также с исторической базой данных 508 пациентов с RRMS в Аргентине, которые не получали лечение вследствие отказа от него или отсутствия медицинского страхового покрытия.

на

0

Уменьшилось кол-во рецидивов по сравнению с плацебо
на

0

На столько уменьшилось кол-во рецидивов по сравнению с плацебо
на

0

Сократилось общеее число новых и увеличивающихся поражений Т2
Мгновенная эффективность

Еженедельно сниженная АРР на треть по
сравнению с плацебо в течение двух месяцев

Устойчивая эффективность

Сокращение АРР за 3 года
(ранний старт против задержанного старта)